Mentionsy

Ja nazywam się Krzysztof Górniak, jestem lekarzem rezydentem i na co dzień pracuję w Instytucie Chorób Serca Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego we Wrocławiu.

Chciałbym przedstawić przypadek 35-letniej kobiety, do tej pory bez istotnej przyszłości chorobowej, która zgłosiła się pierwotnie do lekarza POZ z powodu pojawiających się epizodów kołatania serca, występujących głównie przy nasilonym stresie emocjonalnym.

Celem dalszej diagnostyki my pacjentkę pokierowaliśmy na rezonans magnetyczny serca.

który w początkowej fazie badania nie zapowiadał stwierdzenia jakichś nieprawidłowości.

Głównie w zakresie segmentów przegrodowych występowały one też w głównej mierze od stron prawej komory.

Co więcej, po ponownym obejrzeniu sekwencji SINE, które były wykonałe przed badaniem kontrastów, to w samych miejscach można było zauważyć również podwyższony sygnał miokardium, co sugerowało możliwą przebudowę tłuszczową mięśnia sercowego w tych właśnie miejscach.

Myślimy o przebudowie tłuszczowej.

Od razu nasuwa nam się rozpoznanie, które jest właśnie związane z włóknistym i tłuszczowym przebudowywaniem tkanki mięśnia sercowego.

Wytyczne z roku 2023 dotyczące kardiomiopatii mówią o zwalidowanych kryteriach Task Force, które wychodzą się zza oceanu i powstały na Uniwersytecie w Arizonie w roku 2010.

wyniki badań obrazowych, analizy spoczynkowego EKG, długotrwałego monitorowania EKG czy wywiadu rodzinnego oraz także zmian histopatologicznych potencjalnej biopsji mięśnia sercowego.

W kontekście konkretnych kryteriów ja odsyłam Państwa do pierwotnego dokumentu, gdyż nie mamy czasu na szczegółowe omówienie ich.

Po pierwsze rozpoznanie musi być stwierdzone na podstawie stwierdzenia kryteriów z minimum dwóch grup, więc nie wystarczy na przykład wykonanie wyłącznie badania obrazowego, jakim jest rezonans.

Po drugie zaś dzięki możliwości oceny tkankowej miokardium

w rezonansie, my jesteśmy w stanie wysnuć podejrzenie arytmogennej karniopatii prawej komory, jednakże takie kryterium w tych właśnie kryteriach z 2010 roku się w ogóle nie pojawia.

Stąd w ostatnich latach powstały próby stworzenia nowego konsensusu, który wykorzystywałby nowe dowody naukowe oraz możliwości diagnostyczne, które mamy właśnie w kontekście tej choroby i

I zaproponowali oni w zeszłym roku nowe europejskie kryteria diagnostyczne, oparte w głównej mierze na tych z roku 2010, w których też proponują pewną zmianę paradygmatu dotyczącego kardiopatii arytmicznej.

Mówią oni o tym, że nie musi ona dotyczyć wyłącznie prawej komory, lecz w przebiegu tych samych procesów patofizjologicznych może być zajęta również komora lewa.

Nadmienię tylko, że moim zdaniem z takich właśnie ciekawszych też zmian dotyczących konkretnych kryteriów możemy uznać dołączenie późnych wzmocnień pokontrastowych w badaniu rezonansu magnetycznego serca.

I jest to kryterium zarówno dla fenotypu prawo, jak i lewokomorowego.

Wracając do przypadku naszej chorej, my w ramach takiej całościowej oceny wykonaliśmy również szeroki panel badań genetycznych w porozumieniu z zespołem genetyków klinicznych, którzy z nami współpracują i otrzymaliśmy wynik rozpoznający obecność wariantu patogennego w jednym allelu genu kodującego plakofilinę drugą.

Jest to gen typowy dla arytmogennej kardiopatii prawokomorowej.

Obecnie pacjentka na podstawie koncyliarnej decyzji specjalistów obrazowania, elektrofizjologii i kardiopatii z naszego instytutu nie została zakwalifikowana do implantacji kardywertera defibrylatora w prewencji pierwotnej nagłego zgonu sercowego, głównie ze względu na brak omdleń w wiadzie oraz relatywnie niski wynik oszacowanego indywidualnego ryzyka w kalkulatorze ryzyka ARV-Ciris-Score.

Jednakże mamy ją w naszej czujnej opiece z planem kontrolnego rezonansu serca i oceny prawej komory w naszym oddziale szybkiej diagnostyki kardiologicznej.

W razie jakichkolwiek pytań czy komentarzy zapraszam do kontaktu mailowego pod adresem krzyżtow.gorniakmaupausk.wroc.pl Do usłyszenia.